小兒慢性良性中性粒細胞減少癥的癥狀是什么？小兒慢性良性中性粒細胞減少癥怎么治療？

　　1、發病原因

　　病因尚不清楚，抗中性粒細胞抗體陽性和陰性病兒均可發病，抗中性粒細胞抗體主要由IgG組成(80％～100％)，其臨床意義還不明了。

　　2、發病機制

　　多數病例骨髓粒細胞克隆形成細胞數量和克隆刺激因子水平正常或增高。形成機制尚不清楚，可能為不同的原因所致，抗中性粒細胞抗體在發病中具有重要作用。但是抗中性粒細胞抗體陽性和陰性病兒的臨床表現并無區別，該抗體測定方法尚未標準化，其特異性和敏感性很難估計。1975年發現首例抗中性粒細胞陽性病兒，隨病情自然緩解，抗體也陰轉。這些病兒并無發生惡性腫瘤和其他自身免疫性疾病的危險。抗中性粒細胞抗體主要由IgG組成(80％～100％)，其臨床意義還不明了。一些認為與臨床過程無關，而另一些認為抗體直接作用于早期前體粒細胞和外周血成熟粒細胞，影響臨床過程和粒細胞數量。抗體也可干擾吞噬細胞的殺菌、黏附、調理和自由基產生功能。

　　口腔感染、皮膚感染等。如粒細胞缺乏癥常急驟起病，患者均有寒戰高熱，口腔最易并發嚴重感染，表現為壞死性潰瘍，常被灰白色或黑色假膜覆蓋軟腭或咽弓可因壞死而穿孔，即所謂的走馬疳。會陰區感染是僅次于口腔的易發部位，直腸、肛周及陰道均可發生壞死性潰瘍。上述部位的感染如不及時治療，因缺乏粒細胞常造成感染迅速擴散，進展為敗血癥病死率很高。少數可發生腦膜炎和敗血癥，其他如蜂窩組織炎，乳突炎，中耳炎，咽炎和肺炎等。

　　CBN是4歲內嬰幼兒最常見的中性粒細胞減少類型，90％發生于14個月內，臨床表現可為嬰兒嚴重的感染，也可無任何癥狀，感染如蜂窩組織炎，乳突炎，中耳炎，咽炎和肺炎，偶爾可發生腦膜炎和敗血癥，病原菌主要為革蘭陽性菌，中性粒細胞計數>400/mm3時，其感染發生率并不高于正常同齡兒；隨年齡增長感染發生率也會逐漸下降。

　　1、孕婦保健

　　已知一些免疫缺陷病的發生與胚胎期發育不良密切相關。如果孕婦受到放射線照射、接受某些化學藥物的治療或發生病毒感染(特別是風疹病毒感染)等，則可損傷胎兒的免疫系統，特別是在孕早期，可使包括免疫系統在內的多系統受累。故加強孕婦保健特別是孕早期保健十分重要。孕婦應避免接受放射線，慎用一些化學藥物，注射風疹疫苗等，盡可能防止病毒感染。還要使孕婦加強營養，及時治療一些慢性病。

　　2、遺傳咨詢及家族調查

　　雖然大多數疾病不能確定遺傳方式，但對確定了遺傳方式的疾病進行遺傳咨詢是很有價值的。如果成人有遺傳性免疫缺陷病將提供他們子女的發育危險性；如果一個小孩患有常染色體隱性遺傳或性聯免疫缺陷病，就要告訴父母親，他們下一胎孩子患病的可能性有多大。對于抗體或補體缺陷患者的直系家屬應檢查抗體和補體水平以確定家族患病方式。對于某些已能進行基因定位的疾病，如慢性肉芽腫病，患者父母、同胞兄妹及其子女均應做定位基因檢測，如果發現有患者，同樣應在他(她)的家庭成員中進行檢查，患者的子女應在出生開始就仔細觀察有無疾病發生。

　　3、產前診斷

　　某些免疫缺陷病能進行產前診斷，如培養的羊水細胞酶學檢查可診斷腺苷脫氨酶缺乏癥、核苷磷酸化酶缺乏癥及某些聯合免疫缺陷病；胎兒血細胞免疫學檢測可診斷CGD、X-聯無丙種球蛋白血癥、嚴重聯合免疫缺陷病，從而中止妊娠，防止患兒的出生。慢性良性中性粒細胞減少癥是相對預后較好的疾病，也應注意早期準確診斷，及早給予特異性治療和提供遺傳咨詢(產前診斷甚至宮內治療)。

　　1、外周血白細胞總數正常或輕度增高，粒細胞絕對計數

　　2、骨髓檢查發現髓樣增生活躍和粒細胞系統早期發育成熟受阻，偶爾與Kostmann綜合征一樣，為后期成熟障礙(晚幼粒細胞/帶狀核粒細胞)。

　　多吃滋補類食物、要保證食物品種的多樣性，一日三餐要有規律，多食升高白細胞的食物，多吃新鮮水果蔬菜、瘦肉等食物，具體的食物有鴿子、牛尾。其中牛尾的效果很明顯，可以用牛尾、黃豆、胡羅卜一起煲湯。花生、大棗、核桃仁、山藥、枸杞子、丁香、小茴香等對升白細胞有益，大棗就有補脾、益氣、養血的功效。

　　一、治療

　　1、一般處理

　　多數病兒無癥狀，不必限制活動，也不必經常看醫生。應注意口腔、牙齒衛生，除非有明確的感染表現，不必用抗菌藥物預防感染。有明確感染者，應給以有效的抗菌藥物，特別要考慮到金黃色葡萄球菌是最常見的病原菌。

　　2、IVIG

　　用于伴有嚴重感染者。

　　3、重組人類非格司亭

　　具有很好的效果，但作用短暫。

　　二、預后

　　大多數病兒在確診后數月至數年內自愈，病程平均20個月；多在4歲前痊愈。年長兒自行緩解的機會要少一些。